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| 1 | 解读2015年WHO肺、胸膜、胸腺及心脏肿瘤分类(胸膜)显示文摘胸膜原发性肿瘤仅占继发性肿瘤的1/10,在国际癌症研究机构(InternationalAgencyforResearchonCancer,IARC)于2015年3月出版发行的第4版《WHO肺、胸膜、胸腺和心脏肿瘤分类》(简称“新版”)中,排在肺肿瘤之后,位列第二,同2004年第4版分类“(简称“旧版”)一样,次序未变,但新版收录了12年来该领域尤其国际间皮瘤学会(TheInternationalMesotheliomaInterestGroup。IMIG)最新研究成果及进展,增加了一些新内容,调整和简化了一些肿瘤的分类、名称及变异型,更新了一些诊断标准。本文通过比较与分析,重点介绍新增内容。 | 方三高 李晟磊 肖华亮 陈岗 | 2017 | 重庆医科大学学报2017，42，11： | 8 |
| 2 | 孤立性纤维性肿瘤/脑膜血管周细胞瘤中STAT6、PAX8和CD34的表达及意义显示文摘目的探讨STAT6、PAX8和CD34在孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)/脑膜血管周细胞瘤(meningeal hemangiopericytoma,M-HPC)中的表达及意义。方法采用免疫组化法检测26例M-HPC、22例神经鞘瘤、25例脑膜瘤以及10例肿瘤旁正常脑膜组织中STAT6(单/多克隆)、PAX8及CD34的表达。比较STAT6、PAX8和CD34在诊断M-HPC及其相似肿瘤中的价值。结果不论单/多克隆抗体,26例M-HPC中STAT6均呈弥漫核强阳性,阳性率为100%(26/26);57.7%(15/26)的SFT/脑膜HPC中PAX8呈核阳性;92.3%(24/26)的M-HPC中CD34呈膜阳性;而在其他类型肿瘤及脑膜组织中所有抗体均阴性。相比PAX8和CD34,STAT6抗体具有较高的敏感性。结论 M-HPC是一种罕见的纤维母细胞软组织肿瘤。特别是不典型病例,其形态学谱容易与其他间充质肿瘤混淆。相比PAX8和CD34,STAT6单/多克隆抗体免疫组化染色能够更好地阐明M-HPC的免疫表型特征。 | 曹钟 魏建国 岑红兵 袁晓露 夏丹萍 敖启林 | 2017 | 临床与实验病理学杂志2017，33，6： | 8 |
| 3 | 孤立性纤维性肿瘤中GRIA2和STAT6的表达及意义显示文摘目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)中离子型谷氨酸受体2 (ionotropic glutamate receptor 2,GRIA2)与信号转导和转录激活因子6(signal transducer and activators of transcription 6,STAT6)的表达及意义。方法回顾性分析48例SFT的临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献。采用免疫组化En Vision法检测48例SFT及60例其他软组织肿瘤中GRIA2、STAT6、PAX8和CD34的表达。比较上述标志物在诊断和鉴别诊断SFT中的价值。结果 (1)在SFT中,GRIA2和STAT6的阳性率分别为91. 7%(44/48)和95. 8%(46/48),在对照组中两者阳性率分别为3. 3%(2/60)和11. 7%(7/60),两种标志物在两组之间差异有显著性(P均<0. 05)。GRIA2和STAT6在SFT中表达的特异度和敏感度分别为91. 7%(44/48)、96. 7%(58/60); 95. 8%(46/48)、88. 3%(53/60)。(2)在SFT中,CD34、PAX8、BCL-2和CD99的阳性率分别为81. 3%(39/48)、45. 8%(22/48)、66. 7%(32/48)和60. 4%(29/48),上述4种标志物分别与GRIA2和STAT6的表达差异均有统计学意义(P均<0. 05)。(3)在SFT中,GRIA2和STAT6的表达与患者年龄、性别、肿瘤大小、部位、复发、恶性与否无关(P均> 0. 05)。结论 GRIA2和STAT6在SFT中分别呈细胞质和细胞核阳性的表达模式,是SFT独特的免疫学特征,采用两种标志物可以作为强有力的辅助诊断工具。 | 曹钟 魏建国 岑红兵 秦灵芝 敖启林 | 2018 | 临床与实验病理学杂志2018，34，11： | 8 |
| 4 | 乳腺原发性血管肉瘤一例显示文摘血管肉瘤是起源于血管或淋巴管内皮的恶性肿瘤。发生于乳腺的原发性血管肉瘤十分罕见,占所有乳腺癌病例的0.05%。因其侵袭性的生长模式和明显的局部复发征象,乳腺血管肉瘤预后极差,平均无瘤生存期2.26 a,总生存期2.96 a。乳腺血管肉瘤易被误诊为其他血管源性病变而延误诊。 | 刘高秀 李文涛 吴凯彦 刘秋雨 司丕蕾 贾琳娇 王磊 | 2018 | 郑州大学学报(医学版)2018，53，3： | 8 |
| 5 | NAB2-STAT6融合基因在孤立性纤维瘤/血管外皮瘤中的研究进展显示文摘孤立性纤维瘤/血管外皮瘤(SFT/HPC)为一种少见的间叶来源肿瘤,可发生在身体各部位软组织及中枢神经系统。关于其发病机制有多种学说,至今尚未完全阐明。融合基因NAB2-STAT6是新近检出的SFT/HPC的一个特异性分子标记物,其作为一个新的癌基因参与SFT/HPC的发生过程。文中就NAB2-STAT6分子结构特点及亚型、临床特征、检测方法及其可能的作用机制等方面作一综述。 | 朱宏达 汪戴军 谢清 汤海亮 宫晔 | 2014 | 中国临床神经科学2014，22，3： | 6 |
| 6 | 中枢神经系统孤立性纤维瘤的诊疗进展显示文摘中枢神经系统孤立性纤维瘤是一种罕见间叶组织肿瘤,良性居多,30-60岁为发病高峰。临床症状、影像学表现无特异性,与脑膜瘤、血管外皮细胞瘤等难鉴别,临床上多误诊,确诊靠病理,CD34、CD99、波形蛋白(Vimentin)、BCL2多阳性,STAT6蛋白阳性。最佳治疗方案为手术全切,术后放化疗效果不确切。本文结合新近文献对该病诊疗的进展进行综述。 | 蒋念 谢源阳 彭泽峰 | 2015 | 国际神经病学神经外科学杂志2015，42，6： | 6 |
| 7 | NAB2-STAT6融合基因及STAT6在眼眶孤立性纤维性肿瘤中的表达及意义显示文摘目的探讨NAB2-STAT6融合基因和STAT6在眼眶孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)中的表达及意义。方法采用qRT-PCR和免疫组化EnVision法检测19例眼眶SFT、16例眼眶神经纤维瘤、14例眼眶神经鞘瘤及8例眼眶纤维组织细胞瘤中4种NAB2-STAT6融合基因、STAT6、CD34和CD99的表达,并探讨其临床病理学意义。结果19例眼眶SFT中16例完成qRT-PCR检测,其中10例检测出NAB2 exon6-STAT6 exon17融合基因,阳性率为62.5%,未检测出其他3种融合形式,在恶性及复发病例中NAB2 exon6-STAT6 exon17融合基因具有更高的检出率;STAT6在眼眶SFT中的阳性率为100%(19/19),在8例眼眶纤维组织细胞瘤中3例呈弱阳性,在眼眶神经纤维瘤和神经鞘瘤中均呈阴性,CD34和CD99在眼眶SFT中的阳性率分别为84.2%和63.2%。结论眼眶SFT具有部位的特殊性,其中存在较高的NAB2-STAT6融合基因表达率,以NAB2 exon6-STAT6 exon17融合基因为主,在恶性及复发性SFT中表达率更高,免疫组化标记STAT6具有很高的灵敏度与特异性,可作为较理想的免疫组化指标。 | 刘辉 任雨洁 杨菁茹 李元朋 蔡凤梅 钱薇 夏益敏 王卉芳 | 2019 | 临床与实验病理学杂志2019，35，9： | 5 |
| 8 | 孤立性纤维性肿瘤中STAT6 CD34及Ki67的表达与其良恶性的相关性研究显示文摘软组织肿瘤是外科病理学中最为复杂的肿瘤,其包括的病种繁多。世界卫生组织(WHO)(2013)软组织肿瘤病理新分类包括12大类[1],90多个病种。孤立性纤维性肿瘤(SFT)是其中之一,它是起源于CD34+的树突状间叶细胞肿瘤,临床上较为少见,它的组织学表现与其他很多的软组织肿瘤相似,根据镜下组织学形态很难做出准确的诊断,需要借助免疫组织化学染色,甚至免疫遗传学手段来明确诊断。 | 牛子民 郗彦凤 | 2018 | 中国药物与临床2018，18，7： | 5 |
| 9 | 孤立性纤维性肿瘤7例临床病理分析显示文摘孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的间叶来源的纤维母细胞性肿瘤,生物学行为大多数为惰性或中间型,少数为恶性。1931年首次由Klemperer等[1]报道发生于胸膜并命名,曾一度被认为好发于胸膜,近年来胸膜外也相继见报道,可发生于全身各部位。血管外皮瘤(hemangiopericytoma,HPC)最早在1942年由Stout等[2]命名。 | 张玉华 高子芬 董格红 武迎 关春艳 | 2020 | 诊断病理学杂志2020，27，11： | 5 |
| 10 | 胸膜孤立性纤维瘤诊疗的研究进展显示文摘胸膜孤立性纤维瘤(Solitary fibrous tumors of the pleura,SFTP)是一种罕见的起源于胸膜间皮下多潜能干细胞的肿瘤。1767年Lieutaud首次描述了这种原发于胸膜的肿瘤。1870年Wagner首先提出这种肿瘤来源于胸膜淋巴管内皮的理论。关于这种肿瘤的发病机理和分类的科学争论一直到1924年仍然存在。 | 刘万立 洪琼川 | 2021 | 临床肺科杂志2021，26，4： | 2 |
| 11 | 乳腺孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察显示文摘目的探讨乳腺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床、病理组织学特点、免疫组化特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例男性乳腺SFT进行临床、病理组织学特点观察,行免疫组化EnV ision两步法检测,并复习相关文献。结果 SFT常位于乳腺外上象限,周围常有纤维性假包膜,常为无痛性渐增大的肿块,部分病例有囊性变,组织学上肿瘤组织内血管丰富,梭形或卵圆形瘤细胞围绕圆形和分支状血管,呈漩涡状、束状及假栅栏状排列,细胞界限不清。免疫组化标记CD34、BCL-2、CD99和vimentin均阳性。结论 SFT是临床少见的肿瘤,发生于乳腺的SFT非常罕见,根据病理组织学特点及免疫表型可进行诊断及鉴别诊断,并鉴别其良恶性。 | 赵雪艳 张玉 李旭 景彩萍 | 2016 | 临床与实验病理学杂志2016，32，3： | 2 |
| 12 | 孤立性纤维性肿瘤临床病理分析及风险评估显示文摘目的孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)作为间叶来源的梭形细胞肿瘤,病理特征复杂,临床易误诊,肿瘤生物学行为较难预测。本研究旨在通过16例全身多部位发生的SFT探讨其临床病理特征、诊断与鉴别诊断、肿瘤风险等级的评估与预后。方法收集2007-05-18-2019-01-22首都医科大学附属北京安贞医院诊治的16例SFT患者的临床病理资料,回顾性分析其病理组织学特点及免疫组化表达,并结合文献及随访资料进行分析。结果16例SFT患者的年龄为12~71岁,中位年龄为59.5岁。肿瘤部位包括胸膜(3例)、肺(6例)、左心房(1例)、心包(1例)、腹膜后(1例)、头颈及四肢(4例)。临床主要表现为局部肿块及相应的压迫症状。镜下观察肿瘤形态多样,梭形或圆形细胞呈无结构的生长模式,细胞疏密分布,细胞间伴有粗大的玻璃样变性胶原纤维及血管外皮瘤样结构。6例恶性SFT细胞密度增加,细胞异形显著,核分裂象≥5个/10HPF,伴有出血及坏死。免疫表型CD34、CD99和Bcl-2表达情况各不相同,其中STAT6阳性率为100%(16/16),CD34阳性率为87.5%(14/16)。结论肿瘤具有特征性形态结构,有时术中冰冻诊断易误诊,免疫组化特异性标志物STAT6具有重要诊断价值。肿瘤风险等级不能完全反映预后。 | 滕飞 陈东 方微 商建峰 李彦玮 连国亮 | 2020 | 中华肿瘤防治杂志2020，27，10： | 2 |
| 13 | 腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析显示文摘目的探讨腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤(MSFT)的临床病理特征、病理诊断、治疗和预后。方法收集2002年1月至2018年2月确诊的7例MSFT患者的临床病理资料,对其临床表现、组织病理学特征、免疫表型、治疗及预后进行分析。结果 7例患者中男性4例,女性3例;中位年龄51岁(范围:22~73岁)。所有患者均接受根治性手术切除。2例患者术后接受异环磷酰胺联合表柔比星方案化疗6个周期,1例接受顺铂联合丝裂霉素术中腹腔热灌注化疗。随访截止于2019年1月,1例无瘤生存,2例死亡,4例带瘤生存;4例复发2次,1例复发4次。MSFT病理特征为肿瘤界限清楚,可有包膜或者假包膜,肿瘤边缘浸润性生长,可见'鹿角状'血管,有坏死和出血,肿瘤细胞丰富,细胞呈中度至重度异型性,核分裂象多见(≥2个/10HPF)。CD34、Bcl-2、STAT6、CD99和Vimentin蛋白均呈阳性表达。结论腹膜后MSFT确诊主要依赖病理形态学和免疫表型。MSFT术后易复发,需长期随访。 | 孙萍萍 赵洪禹 王玲玲 张颖 杜雪梅 闫风彩 李雁 | 2020 | 临床肿瘤学杂志2020，25，1： | 2 |
| 14 | 胃原发孤立性纤维性肿瘤3例报道显示文摘胃部原发性孤立性纤维性肿瘤(SFT)非常罕见^([1])。1931年首次被提出的SFT发生在胸膜^([2]),随着研究人员对疾病的认识加深,目前认为SFT是起源于表达CD34抗原的树突状细胞。SFT大多数发生在成年人中,已有未成年人发生SFT的报道,该病无性别差异^([2-4])。发生在胸膜外的SFT已经被陆续报道,如颅内、肝脏、泌尿生殖系统、甲状腺、乳腺、眼眶、鼻咽部、肩胛骨及喉等部位㈣,但是发生在腹部空腔脏器的报道仍然非常少l7l,截至2017年,一共报道6例病例嗍。现将本院收治的胃部SFT3例进行总结与临床病理分析如下。 | 张慧 | 2018 | 现代医药卫生2018，34，20： | 1 |
| 15 | 甲状腺孤立性纤维瘤CT及超声影像一例显示文摘病例资料患者,男,35岁,因发现左颈部肿块两个月入院。查体:左颈部可见局部隆起,长径约2.5 cm,质硬,边界清晰,包块可随吞咽上下活动,右颈部未见明显异常。CT提示甲状腺左叶软组织密度结节,截面大小约2.1 cm×2.0 cm,边界欠清。增强扫描动脉期强化不均匀,静脉期渐进性强化,考虑结节性甲状腺肿可能(图1)。 | 双娇月 杨国庆 李艳 | 2020 | 影像诊断与介入放射学2020，29，4： | 1 |
| 16 | STAT6和PAX8在肺内孤立性纤维性肿瘤中的表达及临床意义显示文摘目的研究原发性肺内孤立性纤维性肿瘤(primary intrapulmonary solitary fibrous tumors,pSFTs)中信号转导和转录激活因子6(signal transducer and activators of transcription 6,STAT6)、配对盒蛋白8(pair box 8,PAX8)的表达情况及临床意义。方法应用免疫组织化学的方法检测19例pSFTs(pSFTs组)及14例肺部其他软组织肿瘤(对照组)中STAT6、PAX8表达情况。比较其与常见标志物CD34、CD99、Bcl-2的敏感度和特异度的差异。分析STAT6和PAX8表达与pSFTs患者临床病理特征的关系。结果STAT6在pSFTs组及对照组肿瘤中的阳性表达率分别为94.74%(18/19)和14.29%(2/14),两者间差异有统计学意义(P<0.05);PAX8在pSFTs组及对照组肿瘤中的阳性表达率分别为31.58%(6/19)和7.14%(1/14),两者间差异无统计学意义(P>0.05)。STAT6在pSFTs中表达的灵敏度和特异度分别为94.74%(18/19)和85.71%(12/14);PAX8在pSFTs中表达的灵敏度和特异度为31.58%(6/19)和92.86%(13/14)。在pSFTs中,CD34、CD99、Bcl-2阳性率分别为78.95%(15/19),68.42%(13/19)和84.21%(16/19);CD34的敏感度和特异度为78.95%(15/19)和85.71%(12/14);CD39的敏感度和特异度为68.42%(13/19)和35.71%(5/14);Bcl-2的敏感度和特异度为84.21%(16/19)和21.43%(3/14)。在pSFTs中,STAT6和PAX8的表达与患者性别、年龄、肿瘤部位、肿瘤直径大小、细胞增殖指数(Ki-67)、细胞核核分裂象等临床特征之间无明显关联(P>0.05)。结论相比传统标志物,STAT6和PAX8表达对于诊断及鉴别诊断肺内SFTs具有明显优势。 | 陈诗军 刘海涛 王效静 慈红非 李其才 李伟 | 2021 | 山西医科大学学报2021，52，7： | 1 |
| 17 | 腹膜后巨大恶性孤立性纤维瘤术后复发1例显示文摘腹膜后孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种罕见的梭形细胞瘤,在所有软组织肿瘤中所占比例不到2%[1]。这些肿瘤通常表现为生长缓慢、无症状的肿块,偶然发现;也可表现为非特异性的胃肠不适,缺乏特异性表现,早期诊断较为困难。本文报道1例广州市红十字会医院收治的行腹腔镜手术切除的腹膜后巨大恶性孤立性纤维瘤并在术后3个月复发的病例,结合国内外相关文献对该病的诊治进展进行总结分析,以提高临床医生对该病的认识。 | 何国锐 朱宣进 黄勇 | 2021 | 临床普外科电子杂志2021，9，3： | 1 |
| 18 | 18例孤立性纤维瘤的临床病理特点分析及蛋白质组学探索显示文摘目的:研究孤立性纤维瘤患者的复发特点及每次手术标本的病理特点,分析孤立性纤维瘤的生物学行为特点,以便为患者选择最佳的治疗方案,以期获得更大的临床收益和更长生存时间。方法:回顾性研究2011年11月01日至2019年05月31日于我院住院行孤立性纤维瘤切除手术的18例患者的临床和病理资料(3例曾在外院手术者借阅既往病历资料和病理标本切片),综合分析患者的临床资料和病理特点。比较16份孤立性纤维瘤标本肿瘤微环境蛋白质组学构成变化。结果:随访期间18例患者手术后的生存时间从1个月到213个月,平均生存时间为57.9个月。6例复发后再手术者中,3例死于疾病进展,2例带瘤生存,1例治愈,手术次数2~5次。6例复发后再手术者中,有5例为2次及以上复发者,其中4例复发间隔时间递减。6例复发后再手术者中,随着复发次数的增多,肿瘤细胞核分裂象明显增加,Ki-67阳性率明显增加,病理结果逐步由良性转为交界性,甚至恶性。提示复发性孤立性纤维瘤患者的肿瘤细胞随着手术次数的增加,恶性程度也在随之增加。4个因为肿瘤进展而死亡的病例肿瘤均来源于腹腔和盆腔。蛋白质组学研究发现,肿瘤中的processing of RNA和splicing of RNA相关蛋白上调表达,肿瘤微环境中的中性粒细胞相关蛋白表达水平上升。结论:孤立性纤维瘤手术后容易复发,随手术次增加,其复发间隔变短,并且恶性程度递增。延长复发后的观察时间,尽量减少手术次数,可能达到患者更优的生存收益。腹腔和盆腔来源的孤立性纤维瘤呈现更多侵袭性,容易造成死亡。孤立性纤维瘤有可能分泌促进自身生长的因子,或者肿瘤切除之后人体合成的促进细胞组织和生物生发的激素明显下降。蛋白质组学研究结果分析发现,手术创伤引起的炎症反应,导致免疫相关蛋白在病灶处富集,并在肿瘤富集形成大量的毛细血管从而导致肿瘤细胞的增殖与转移。 | 张展志 刘星凯 闫凤彩 饶本强 汪福意 石汉平 | 2023 | 现代肿瘤医学2023，31，11： | 1 |
| 19 | 盆腔孤立性纤维瘤1例报告并文献复习显示文摘孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种罕见的梭形细胞软组织肿瘤,其源于表达CD34抗原的树突状间质细胞,具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征,可发生于全身多种组织,生物特性为良性或交界性,在中老年常见。该病以胸膜发病最常见,盆腔孤立性纤维瘤(pelvic solitary fibrous tumor,PSFT)罕见,国内目前仅见少数个案报道。南昌大学第二附属医院2018年3月收治1例PSFT患者,现结合相关文献对其临床资料进行回顾性分析,报告如下。 | 卢豪 曾飞 | 2019 | 实用临床医学(江西)2019，20，11： | 1 |
| 20 | 树突状纤维黏液脂肪瘤1例并文献复习显示文摘目的:探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的形态学特点及鉴别诊断。方法:收集1 例DFML,观察其形态学特点、免疫表型及与相关肿瘤的鉴别诊断,并复习相关文献。结果:肿瘤由增生的短梭形或星形细胞组成,其间混杂有成熟的脂肪细胞,间质富于黏液,并有透明变性。免疫组化Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2 均阳性;S-100、SMA、STAT-6、Desmin、CD21、CK和EMA均阴性;Ki67 阳性指数<1%。结论:DFML为良性肿瘤,需要与梭形细胞脂肪瘤(spindle cell lipoma,SCL)、孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)、黏液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma,MLS)及低级别纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma,LGFS)等相鉴别。 | 孙虓 王翠芳 | 2019 | 沈阳医学院学报2019，21，3： | 1 |
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