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| 1 | 孤立性纤维性肿瘤临床病理分析及风险评估显示文摘目的孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)作为间叶来源的梭形细胞肿瘤,病理特征复杂,临床易误诊,肿瘤生物学行为较难预测。本研究旨在通过16例全身多部位发生的SFT探讨其临床病理特征、诊断与鉴别诊断、肿瘤风险等级的评估与预后。方法收集2007-05-18-2019-01-22首都医科大学附属北京安贞医院诊治的16例SFT患者的临床病理资料,回顾性分析其病理组织学特点及免疫组化表达,并结合文献及随访资料进行分析。结果16例SFT患者的年龄为12~71岁,中位年龄为59.5岁。肿瘤部位包括胸膜(3例)、肺(6例)、左心房(1例)、心包(1例)、腹膜后(1例)、头颈及四肢(4例)。临床主要表现为局部肿块及相应的压迫症状。镜下观察肿瘤形态多样,梭形或圆形细胞呈无结构的生长模式,细胞疏密分布,细胞间伴有粗大的玻璃样变性胶原纤维及血管外皮瘤样结构。6例恶性SFT细胞密度增加,细胞异形显著,核分裂象≥5个/10HPF,伴有出血及坏死。免疫表型CD34、CD99和Bcl-2表达情况各不相同,其中STAT6阳性率为100%(16/16),CD34阳性率为87.5%(14/16)。结论肿瘤具有特征性形态结构,有时术中冰冻诊断易误诊,免疫组化特异性标志物STAT6具有重要诊断价值。肿瘤风险等级不能完全反映预后。 | 滕飞 陈东 方微 商建峰 李彦玮 连国亮 | 2020 | 中华肿瘤防治杂志2020，27，10： | 2 |
| 2 | 树突状纤维黏液脂肪瘤临床病理分析并文献复习显示文摘树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)是一种罕见的良性脂肪瘤,由Suster等[1]在1998年首次报道,是由有树枝状胞质突起的星芒状细胞、小梭形细胞、成熟脂肪细胞和胶原纤维以不同比例混合组成的良性肿瘤,间质呈明显黏液样,但目前国内外罕见报道,且尚未被2020年WHO软组织肿瘤分类收录,临床对其认识不足,容易误诊为恶性肿瘤[2-3]。本研究回顾性分析南京医科大学附属苏州医院2例DFML病理形态及免疫表型特征,结合相关文献复习,探讨其诊断与鉴别诊断,以提高对DFML的认识,避免误诊。 | 宋芳 沈铭红 曹丹 陈汝蕾 吕京澴 | 2021 | 中华肿瘤防治杂志2021，28，14： | 0 |
| 3 | 颅内去分化孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习显示文摘目的探讨颅内去分化孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内去分化SFT的临床病理特征、影像学表现及免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,54岁,右侧颞叶SFT术后1年,MRI提示原颅内占位术后右侧颞叶占位,考虑复发。镜检:瘤细胞短梭形,异型明显,呈血管外皮瘤样排列,可见出血、坏死,部分区域胞质红染,核偏位,核分裂象10~15个/10 HPF;免疫表型:瘤细胞弥漫表达BCL-2、STAT6,局灶表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD34、CD99、desmin、MyoD1、Myogenin、Myoglobin、SMA,Ki-67增殖指数约50%。结论颅内去分化SFT与发生于脑膜部的梭形细胞肿瘤的临床特点及影像学表现相似,需结合病理检查及免疫表型进行鉴别。单一手术难以完整切除,易复发恶变,预后差。 | 高婉婉 李明 卢林明 焦南林 徐国祥 刘银华 | 2021 | 临床与实验病理学杂志2021，37，7： | 0 |
| 4 | 树突状纤维黏液脂肪瘤6例临床病理分析显示文摘目的探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理学特征。方法回顾性分析6例DFML的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果6例中男性4例,女性2例,年龄6~57岁,平均40岁;肿瘤直径1~7.5 cm,平均3.3 cm;肿瘤发生于腋窝、腿等体表部位。肿块多为类圆形,切面灰白、灰黄色,胶冻或黏液样。镜下形态学大致相同,均表现为在黏液样间质及绳索样(瘢痕样)胶原纤维背景中见混杂不同比例的小梭形细胞、星芒状细胞或成熟脂肪细胞。免疫表型:梭形细胞和星芒状细胞vimentin、CD34均强阳性,BCL-2弥漫/灶阳性,部分成熟的脂肪细胞S-100阳性,散在的肥大细胞CD117阳性,CK、desmin、SMA、HMB-45、MDM2、CDK4、p16、EMA、β-catenin、STAT6、CD56、NSE均阴性。Ki-67增殖指数均<1%。结论DFML是一种良性脂肪瘤,是梭形细胞脂肪瘤的黏液样亚型,病理检查结合免疫表型有助于确诊,患者肿块切除后多可治愈。 | 罗帅 李瑶 黄香 王进京 | 2022 | 临床与实验病理学杂志2022，38，4： | 0 |
| 5 | 眼附属器孤立性纤维性肿瘤35例临床病理学分析显示文摘目的探讨眼附属器孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特点及预后。方法回顾性病例系列研究。收集天津市眼科医院2000年1月至2020年12月收治的35例眼附属器SFT患者的临床和组织病理学资料,总结并分析患者的病史、影像学、组织病理学和免疫组织化学染色的特征、分型及治疗方法,并对患者进行随访。依照2013年世界卫生组织对SFT的诊断和分类标准,对所有患者进行病理学分类。结果35例患者中,男性21例(60.0%)、女性14例(40.0%);均为单眼发病,其中右眼23例(65.7%),左眼12例(34.3%)。年龄44(35,54)岁,范围为17~83岁。病程12(6,36)个月,范围为2个月至11年。临床表现包括眼球突出、眼球转动受限、复视及流泪等。肿瘤可发生于眼眶任何部位,以眶上部多见(19例,73.1%)。所有患者均手术完整切除肿物。影像学检查,肿瘤显示边界清楚的占位性病变,增强扫描后呈不均匀强化,肿瘤内含有丰富的血流信号。MRI检查显示加权成像T1WI呈等或稍低信号,加权成像T2WI信号显著增强,呈中高混杂信号。肿瘤长径2.1(1.5,2.6)cm。组织病理学分型:经典型23例(65.7%),巨细胞型2例(5.7%),黏液型8例(22.9%),恶性2例(5.7%)。免疫组织化学染色显示均对Vimentin、CD34、STAT6呈阳性表达;21例(60.0%)BCL-2呈阳性表达,Ki-67阳性指数为1.0%~10.0%。按照Demicco风险分层,35例患者均为低风险。术后获取随访资料25例,随访时间88(61,124)个月,范围为2年至14年7个月。2例复发,无患者出现远处转移或死亡。结论眼附属器SFT主要临床表现为无痛缓慢生长的肿块,多数为经典型SFT,影像学表现多样。手术完整切除肿瘤预后较好,可于术后多年复发,需长期密切随访。 | 李静 王玉川 陈陆霞 林锦镛 | 2023 | 中华眼科杂志2023，59，3： | 0 |
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