2篇
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| 1 | Indian hedgehog mutations causing brachydactyly type A1 impair Hedgehog signal transduction at multiple levels显示文摘Brachydactyly 打 A1 (BDA1 ) ,第一在人记录了孟德尔的正染色体的主导的混乱,被弄短或中间的指骨的缺席描绘。在印度刺猬(IHH ) 基因的异质接合的错误感觉变化作为 BDA1 的一个原因被识别了;然而,这些变化的生物化学的后果是不清楚的。在这份报纸,我们在印度刺猬(IhhN ) 的 N 终端碎片分析了三个 BDA1 变化(E95K, D100E,和 E131K ) 。结构的分析证明 E95K 变化在一条钙绑定沟把一个否定地控告的区域改变到一个断然控告的区域,并且 D100E 变化改变本地第三级的结构。而且,我们证明 E95K 和 D100E 变化导致了一温度敏感并且 IhhN 的钙依赖者不稳定性,它可能经由 lysosome 贡献变异的蛋白质的提高的细胞内部的降级。尤其是,所有三个变化影响了对受体 Patched1 (PTC1 ) 有约束力的 Hh,减少它的能力导致细胞的区别。我们建议这些是引起 BDA1 的变化的普通特征,影响 Hh 第三级的结构,细胞内部的命运,到受体 / 搭挡的绑定,和到细胞外的部件的绑定。这些特征的联合改变发信号的能力和范围,但是影响是可能的是变量和变化依赖者。在发信号的范围的潜在的变化被和 heparan 硫酸盐的一个提高的相互作用与 E95K 变化,然而并非 E131K 变化为 IHH 描绘。一起拿,我们的结果建议这些 IHH 变化影响在多重层次,引起的反常骨头发展和反常的位形成发信号的 Hh。 | Gang Ma Jiang Yu Yue Xiao Danny Chan Bo Gao Jianxin Hu Yongxing He Shengzhen Guo Jian Zhou Lingling Zhang Linghan Gao Wenjuan Zhang Yan Kang Kathryn SE Cheah Guoyin Feng Xizhi Guo Yujiong Wang Cong-zhao Zhou Lin He | 2011 | Cell Research2011，21，9： | 6 |
| 2 | 珠三角秋季硝酸盐气溶胶致霾污染的区域性特征显示文摘为研究珠三角地区大气霾污染特征和形成机制,于2014年秋季在区域内三个典型观测站同步开展了细颗粒物外场观测。结果表明,三个站点大气细颗粒物及其化学组分质量浓度的时间变化趋势高度一致,呈现出区域性特征。结合气象因素分析,发现珠三角区域霾污染的形成受到中尺度的静态天气形势的影响。随着霾污染过程的发展,细颗粒物中硝酸盐的比例显著增加,移动源的贡献较大。结合后向气流轨迹和卫星火点分布,证实区域内的生物质燃烧会加剧大气霾污染的强度。为进一步改善珠三角的空气质量,建议在区域尺度上实施联防联控的减排方案。 | GUO Junchen ZHOU Shengzhen SUN Xi HUANG Minjuan DONG Hanying CHANG Ming FAN Qi FAN Shaojia WANG Xuemei | 2020 | Atmospheric and Oceanic Science Letters2020，13，3： | 0 |
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