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| 1 | Establishment of hepatic and neural differentiation platforms of Wilson’s disease specific induced pluripotent stem cells显示文摘The combination of disease-specific human induced pluripotent stem cells(iPSC)and directed cell differentiation offers an ideal platform for modeling and studying many inherited human diseases.Wilson’s disease(WD)is a monogenic disorder of toxic copper accumulation caused by pathologic mutations of the ATP7B gene.WD affects multiple organs with primary manifestations in the liver and central nervous system(CNS).In order to better investigate the cellular pathogenesis of WD and to develop novel therapies against various WD syndromes,we sought to establish a comprehensive platform to differentiate WD patient iPSC into both hepatic and neural lineages.Here we report the generation of patient iPSC bearing a Caucasian population hotspot mutation of ATP7B.Combining with directed cell differentiation strategies,we successfully differentiated WD iPSC into hepatocyte-like cells,neural stem cells and neurons.Gene expression analysis and cDNA sequencing confirmed the expression of the mutant ATP7B gene in all differentiated cells.Hence we established a platform for studying both hepatic and neural abnormalities of WD,which may provide a new tool for tissue-specific disease modeling and drug screening in the future. | Fei Yi Jing Qu Mo Li Keiichiro Suzuki Na Young Kim Guang-Hui Liu Juan Carlos Izpisua Belmonte | 2012 | Protein & Cell2012，3，11： | 3 |
| 2 | Shared Gene Regulation during Human Somatic Cell Reprogramming显示文摘人的导致的 pluripotent 茎(iPS ) 细胞有能力区分进所有体的细胞并且维持无限的自强。因此,他们为许多疾病在基本研究和临床的治疗有大潜力。识别人的体的房间 reprogramming 的潜在地通用的机制,我们在经历 reprogramming 的房间的三种类型学习了基因表示变化。通常在 iPS 房间的正式就职期间调整的 570 基因的集合包括已知的胚胎的茎(ES ) 房间标记和 pluripotency 相关基因。我们也识别了可能与体的房间 reprogramming 有关的新奇基因和生物范畴。例如,一些下面调整的基因被预言 pluripotency microRNA 簇 miR302/367 的目标,和从这些通常认为的目标基因的蛋白质根据我们的网络分析与干细胞 pluripotency 因素 POU5F1 交往。我们的结果识别了候选人基因集合在在体的房间 reprogramming 期间操作的机制上指导研究。 | Xiang Wang Xuesong Chen Huijun Zhang Wenyi Qin Yan Xue Fanyi Zeng | 2012 | Journal of Genetics and Genomics2012，39，12： | 2 |
| 3 | 三种温控脱细胞载体的制备与性能评估显示文摘背景:设计、制备新型温敏高分子三维细胞支架是目前高分子科学研究的热点之一。目的:制备3种不同的温控脱细胞载体,并评估其性能。方法:分别制备共聚异丙基丙烯酰胺温控脱细胞支架、大孔共聚异丙基丙烯酰胺温控脱细胞支架与大孔共聚异丙基丙烯酰胺交联醛基化海藻酸钠温控脱细胞支架,检测3组支架的比表面积、温敏性能、孔隙率、孔径及细胞相容性。结果与结论:共聚异丙基丙烯酰胺温控脱细胞支架、大孔共聚异丙基丙烯酰胺温控脱细胞支架与大孔共聚异丙基丙烯酰胺交联醛基化海藻酸钠温控脱细胞支架的比表面积分别为135,386,421 m2/g,最低临界溶解温度分别为30,28.5,29.5℃,细胞毒性反应分别为2级、2级、1级,说明3种支架均具备温度敏感特性,而且最低临界溶解温度相近;大孔共聚异丙基丙烯酰胺交联醛基化海藻酸钠温控脱细胞支架的细胞相容性明显优于另两种支架。大孔共聚异丙基丙烯酰胺温控脱细胞支架、大孔共聚异丙基丙烯酰胺交联醛基化海藻酸钠温控脱细胞支架的孔隙率与孔径大于共聚异丙基丙烯酰胺温控脱细胞支架(P<0.05),说明大孔共聚异丙基丙烯酰胺温控脱细胞支架与大孔共聚异丙基丙烯酰胺交联醛基化海藻酸钠温控脱细胞支架具有更加明显的孔洞结构。 | 安帅星 于美丽 郭宏玥 李澶 李杨 | 2015 | 中国组织工程研究2015，19，43： | 1 |
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