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| 1 | 筛状神经上皮肿瘤1例显示文摘患儿男, 8个月20 d。因双眼向下凝视伴体重不增2个月余, 便秘伴呕吐半个月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院, 磁共振成像提示后颅窝第四脑室内混杂信号肿块伴梗阻性脑积水, 间质性脑水肿, 诊断:颅内肿瘤, 考虑髓母细胞瘤或室管膜瘤可能。患者入院第5天行导航下脑干肿瘤切除术, 术后未行放化疗, 随访8个月, 患儿情况良好。病理检查:镜下见肿瘤细胞小而密集, 呈筛状、小梁状、乳头状排列, 部分呈实性, 可见真菊形团样结构, 区域可见坏死及营养不良性钙化, 细胞呈单层分布, 细胞核染色质致密, 核圆形或卵圆形, 胞质轻度嗜酸性, 核仁不明显, 未见典型的横纹肌样肿瘤细胞。免疫组织化学肿瘤细胞上皮细胞膜抗原、广谱细胞角蛋白、β-catenin阳性, 胶质纤维酸性蛋白阴性, INI1表达完全缺失。荧光原位杂交检测未提示SMARCB1基因缺失。病理诊断为筛状神经上皮肿瘤。 | 刘洋 朱坤 刘蕾 汤宏峰 | 2022 | 中华病理学杂志2022，51，6： | 0 |
| 2 | 儿童INI1基因缺失性肿瘤研究进展显示文摘INI1基因发生遗传畸变时可导致表达完全缺失、表达减少和嵌合表达,发生一系列具有混合表型的多样化肿瘤,其诊断及治疗均具有很大挑战性。儿童INI1基因缺失性肿瘤的预后通常较差,深入了解INI1基因缺失在儿童肿瘤中的作用对改善患儿的治疗和预后至关重要。本文对INI1基因缺失在常见儿童肿瘤中的作用及靶向治疗的最新进展进行综述。 | 张诗晗 苏雁 | 2024 | 中华儿科杂志2024，62，1： | 0 |
| 3 | 筛状神经上皮肿瘤临床病理特征及文献复习显示文摘目的 探讨筛状神经上皮肿瘤的临床病理特征与鉴别诊断。方法 回顾性分析1例筛状神经上皮肿瘤患者的临床病理特征、免疫组织化学染色及分子病理学特征,并复习相关文献。结果 患者男性,11个月时出现恶心、呕吐,头颅CT提示第四脑室占位性病变,行第四脑室肿瘤部分切除术,术后11个月肿瘤复发,MRI见第四脑室不规则巨大囊实性混合肿块,再次行第四脑室及脑干病损切除术。镜下见肿瘤细胞成筛状、腺管状及乳头状浸润性生长,局灶伴坏死。免疫组化染色显示肿瘤细胞CK、EMA弥漫阳性,SMARCB1表达缺失,E-cadherin阴性,二代测序检测证实SMARCB1基因7号外显子杂合性缺失,诊断:筛状神经上皮肿瘤。结论 筛状神经上皮肿瘤是一种SMARCB1缺失的非横纹肌样罕见肿瘤,具有独特的神经病理学和临床特征,需要与脉络丛癌、不典型畸胎样/横纹肌样瘤鉴别。 | 王丹丹 王雷明 陈莉 甘露 连芳 王伟民 熊艳蕾 朴月善 滕梁红 卢德宏 | 2022 | 诊断病理学杂志2022，29，12： | 0 |
| 4 | 第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读显示文摘2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类,将中枢神经系统胚胎性肿瘤(CNS embryonal tumours,CET)分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类;做了髓母细胞瘤分子亚分型,WNT活化型分为α和β亚型,SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型,非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型;将其他CET由原先8型整合为6型,并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。本文对以上变更作简要解读。 | 孙翠云 于士柱 | 2022 | 中华病理学杂志2022，51，11： | 0 |
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