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| 1 | 以皮肤多形红斑为表现的慢性NK细胞淋巴增殖性疾病1例国内首报显示文摘目的提高皮肤科医生对慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(chronic natural killer lymphoproliferative disorders,NK-CLPD)的认识,总结其临床特点、诊断及治疗。方法国内首次报道1例以皮肤多形红斑样皮疹为表现的NK-CLPD,分析其临床表现、组织病理,并复习国内外相关文献。结果患者为中青年女性,发病11个月,临床表现为发热及全身泛发性多形红斑样皮疹,根据病程、皮损组织病理学检查、血象、流式细胞术免疫分型结果、骨髓穿刺及病毒学检验可明确NK-CLPD诊断,治疗主要以糖皮质激素为主,患者对激素治疗效果好。结论 NK-CLPD是罕见的NK细胞疾病,以外周血成熟NK细胞慢性扩增为特点。外周血和骨髓可见到大颗粒淋巴细胞,典型免疫表型为CD2^+,sCD3^-,CD16^+,弱表达CD56。以多形红斑样皮疹为表现的NK-CLPD国内外尚未见报道。该病呈惰性病程,部分患者预后较好,但有转变为侵袭性NK细胞白血病的可能。 | 齐思思 赵颖 朱敏 杨勤萍 | 2016 | 中国皮肤性病学杂志2016，30，2： | 0 |
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