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| 1 | 儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床特点及治疗随访显示文摘目的 探讨儿童抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床表现、诊断、治疗及转归。方法 对2011年12月至2013年4月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科收治的6例确诊为抗NMDAR脑炎患儿进行临床及实验室检查资料回顾性分析,并对患儿进行长期随访,总结预后。结果 1.性别、年龄及就诊时病程:6例患儿中男4例,女2例;年龄2岁2个月~6岁8个月,平均3岁5个月。来院时病程15~80 d,平均 39 d。2.临床症状:5例以无热惊厥起病,1例以语言障碍起病。6例病程中均出现惊厥,4例发生惊厥持续状态;5例病程中存在意识障碍;6例均出现失语,且伴有精神情绪异常,烦躁易怒或大叫;5例睡眠障碍明显,表现为睡眠减少。5例出现肢体及颜面部不自主运动,其中2例有刻板样动作;1例有明显的自主神经功能障碍,表现为多汗。3.实验室检查:6例脑脊液生化均正常,1例脑脊液常规示白细胞轻度升高。6例脑脊液和/或血清中特异性抗NMDAR抗体阳性。6例脑电图均表现为清醒期慢波背景,5例发作间期存在痫样放电。4例头颅MRI出现脑萎缩样改变,其中合并脑软化灶2例。6例患儿均未发现合并肿瘤。4.治疗及随访:6例均接受静脉用丙种球蛋白或甲泼尼龙冲击等免疫治疗,其中3例联合利妥昔单抗治疗,1例使用血浆置换,1例联合环磷酰胺冲击治疗。本组患儿随访2个月 ~2年7个月,3例临床痊愈,3例存在不同程度的神经系统后遗症。结论 1.抗NMDAR脑炎在儿童中并不少见。2.本病临床症状特异性不强,惊厥常见,严重病例有意识障碍、语言功能倒退及精神情绪改变明显,多数患儿存在异常运动表现,自主神经症状不突出。3.脑脊液或血清中特异性NMDAR抗体阳性可确诊本病。4.本病临床恢复时间长,早期免疫治疗可获得良好预后。 | 彭晓音 董静静 高志杰 王立文 王昕 王珺 刘磊 | 2015 | 中华实用儿科临床杂志2015，30，5： | 5 |
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