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1236例原发性结外淋巴瘤临床和病理分析显示文摘本研究探讨原发性结外淋巴瘤(primary extranodal lymphoma,PENL)的临床和病理特征。回顾性分析北京大学第一医院2001年1月至2012年3月收治的经病理和免疫组织化学确诊的236例PENL的临床和病理特点。结果表明:①236例PENL病例占同期淋巴瘤的40.7%(236/580),中位年龄为55岁(16岁-91岁),男女性别比例为1.8∶1(153/83)。②PENL的首发部位常见于胃肠道、鼻腔、扁桃体、纵隔、皮肤、脾、睾丸、骨及软组织、中枢神经系统,其所占比例依次为30.1%(71/236)、10.6%(25/236)、8.9%(21/236)、5.9%(14/236)、5.1%(12/236)、4.7%(11/236)、4.2%(10/236)、4.2%(10/236)、3.0%(7/236)。③PENL的首发症状多无特异性;体征多为原发器官的肿大或局部肿块形成,在本研究中此体征占66.9%(158/236)。④按照2008年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类,胃肠道PENL病理类型以弥漫性大B细胞淋巴瘤、MALT淋巴瘤常见,鼻腔PENL病理类型以结外NK/T细胞淋巴瘤常见,扁桃体、睾丸、中枢神经系统PENL病理类型以弥漫性大B细胞淋巴瘤常见。结论:原发性结外淋巴瘤并不少见,出现原发器官的肿大或局部肿块形成时,应警惕原发性结外淋巴瘤,重视病理组织学检查。娄丽丽 岑溪南 欧晋平 董玉君 粱赜隐 邱志祥 王文生 许蔚林 李渊 王茫桔 王莉红 尹玥 孙玉华 刘微 王倩 王颖 任汉云 2014中国实验血液学杂志2014,22,1:42
2儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理及免疫表型分析显示文摘目的探讨儿童腹腔原发性非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理、免疫表型与EBER特征及其病理诊断和鉴别诊断。方法按WHO(2008年)淋巴瘤分类标准分析74例儿童腹腔原发性非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理资料,制备组织芯片,进行免疫组织化学SP法染色,EBER原位杂交和c—myc基因荧光原位杂交,观察CD20、CD79a、CD3、CD10、bcl-6、MUM1、bcl-2、CD43、CD38和硒-67蛋白的表达和EBER表达特征,并区分伯基特淋巴瘤(BL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和介于BL和DLBCL之间的不能分类的B细胞淋巴瘤(DLBCL/BL)病理类型,在DLBCL中再区分其生发中心B细胞型(GCB)和非生发中心B细胞型(non—GCB)的分化特征。结果儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤中BL为65例(87.8%),DLBCL为4例(5.4%),DLBCL/BL为5例(6.8%)。临床以腹痛、腹部包块、肠梗阻及肠套叠为主要发病症状。BL免疫组织化学表达CD20(65例)、CD79a(65例)、CD10(63例)、bcl-6(62例)、MUM1(15例)、CD43(46例)和CD38(63例);不表达CD3、bcl-2;27例(41.6%)EBER阳性;54例(93.0%)c-myc基因位点断裂。DLBCL免疫组织化学表达CD20(4例)、CD79a(4例)、CDIO(3例)、bcl-6(2例)、MUM1(2例)、bcl-2(3例)、C1M3(2例)、CD38(2例);不表达CD3;其中2例GCB,2例non—GCB;EBER阴性;1例c—myc基因位点断裂。DLBCL/BL免疫组织化学表达CD20(5例)、CD79a(5例)、CD10(5例)、bcl-6(4例)、MUM1(3例)、CD43(5例)、CD38(3例),不表达CD3和bcl-2;4例EBER阴性;3例c-myc基因位点断裂。结论儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤具有侵袭性生长的特点,以BL为主要病理类型。临床以腹痛、腹部包块、肠梗阻及肠套叠为主要发病症状,主要累及回盲部肠组织及周围系膜淋巴结,病理形态、免疫表型、EBER、c—myc基因的检测对BL、DLBC及DLBCL/BL淋巴瘤的诊断和鉴别诊断有重要作用。杨文萍 朱才娣 宫丽平 吕蓓蓓 邹音 钟华生 肖强 吴艳 徐红艳 曾松涛 黄慧 2009中华病理学杂志2009,38,11:14
3鼻型NK/T细胞淋巴瘤23例临床病理分析显示文摘目的:研究鼻型NK/T细胞淋巴瘤的免疫表型、病理特点、临床特点,以提高对本病的认识。方法:收集桂林医学院附院2003-2007年诊断的23例NK/T细胞淋巴瘤,用快捷免疫组织化学法进行TIA-1、CD56、CD3、CD20、CK、EBV抗体检测,并进行临床病理分析。结果:NK/T细胞淋巴瘤发生在鼻腔占69.6%(16/23),伴坏死、溃疡、鼻出血者占100%(23/23),肿瘤细胞嗜血管现象占39.1%(9/23),伴'鳞状细胞癌样反应'占21.74%(5/23)。TIA-1阳性率100%(23/23),CD3阳性率100%(23/23),CD56阳性率95.7%(22/23),EBV弱表达占21.7%(5/23),CD20阴性率100%(23/23),CK阴性率100%(23/23)。结论:临床及病理形态复杂多样性是NK/T细胞淋巴瘤的特点。病理诊断中须注意与炎症或高分化鳞状细胞癌鉴别。掌握组织形态的多样性,结合免疫表型特点:TIA-1、CD56、CD3阳性,CD20和CK阴性,是诊断NK/T细胞淋巴瘤的可靠依据。陆明深 李凡彩 侯巧燕 2009临床耳鼻咽喉头颈外科杂志2009,23,2:12
4结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤28例临床病理分析显示文摘目的探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,nasal type,EN-NK/TCL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用免疫组化、EBER原位杂交技术检测28例EN-NK/TCL,依据WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类进行临床病理学分析。结果 28例EN-NK/TCL中,男性13例,女性15例,男女之比为1∶1.2,平均年龄46岁,中位年龄44.5岁。18例发生于鼻腔,5例发生于皮肤,扁桃体、上腭、舌根、肾上腺、胃各1例。临床主要表现为鼻塞,皮肤病变可表现为皮疹、溃疡、斑块或结节形肿物。可伴有B症状、淋巴结肿大,可累及多个部位。肿瘤细胞为小、中、大淋巴细胞或呈混合型,常见血管中心性或血管破坏的生长方式及坏死,多伴有炎细胞浸润。免疫表型:T细胞标志物(CD3ε最敏感)、CD56及细胞毒性标志物均阳性,原位杂交EBER呈阳性。10例获得随访,其中1例死亡。结论 EN-NK/TCL好发于上呼吸道,其次是皮肤。结合形态学、免疫表型及EBER原位杂交结果可确诊。陈定宝 王颖 宋秋静 沈丹华 2015临床与实验病理学杂志2015,31,4:12
5鼻咽喉黏膜NK/T细胞淋巴瘤的诊断及与炎性病变的鉴别诊断显示文摘NK/T细胞淋巴瘤多见于鼻腔,其临床病理特点的报道已较多,典型病例的诊断也不困难。当病变不典型、卅现瘤细胞以小细胞为主、炎性背景或坏死较重、与某些病变并存或出现在较少见部位时,加之取材标本通常较小,便会出现诊断困难及需要鉴别诊断,尤其是与鼻咽喉部炎性病变的鉴别,这方面的观察还较少。现谈谈本文作者在这方面的一些体会。刘红刚 2012中华病理学杂志2012,41,3:6
6鼻腔鼻咽部淋巴瘤:319例会诊病例分析显示文摘目的探讨鼻腔鼻咽部淋巴瘤的临床特点、病理分型及类型构成。方法回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院病理科319例鼻腔鼻咽部淋巴瘤会诊病例的临床资料、病理组织学特征及免疫表型,按WHO(2008)分类标准进行病理诊断及分类,并对统计结果进行对比分析。结果 319例会诊病例中,3例(0.9%)诊断为霍奇金淋巴瘤混合细胞型,考虑肿瘤累及鼻咽,建议全身检查;316例均为非霍奇金淋巴瘤(99.1%),包含非霍奇金T和NK细胞起源淋巴瘤177例(56.0%)、B细胞起源淋巴瘤139例(44.0%)。发病率位于前两位的是NK/T细胞淋巴瘤鼻型160例(50.6%)、弥漫大B细胞淋巴瘤64例(20.3%)。NK/T细胞淋巴瘤发病率高于弥漫大B细胞淋巴瘤。≥60岁的患者106例(33.2%)诊断均为非霍奇金淋巴瘤,其中弥漫大B细胞淋巴瘤40例(37.7%)、NK/T细胞淋巴瘤36例(34.0%),弥漫大B细胞淋巴瘤与NK/T细胞淋巴瘤发病率无统计学意义。<60岁的非霍奇金淋巴瘤患者210例(66.5%),其中NK/T细胞淋巴瘤124例(59.0%)、弥漫大B细胞淋巴瘤24例(11.4%),发病率差异有显著性。结论 316例鼻腔鼻咽部非霍奇金淋巴瘤中以NK/T细胞淋巴瘤最为多见,第二位是弥漫大B细胞淋巴瘤;≥60岁老人鼻腔鼻咽部淋巴瘤患者弥漫大B细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤最为多见,两者之间发病率差异无显著性。孙文文 张燕林 杨开颜 周小鸽 2017临床与实验病理学杂志2017,33,11:6
7序贯放化疗后自体外周血干细胞移植治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤显示文摘本研究探讨序贯放化疗后自体外周血干细胞移植治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的疗效。2000年1月至2009年12月在我院治疗的65例经病理形态学及免疫组织化学检查确诊的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤患者,经交替应用CHOP方案、VDLP方案和MEOP方案各2疗程化疗后,均应用直线加速器进行原发部位的三维适形放射治疗,随后分为临床观察组(34例)和移植组(31例);移植组患者经化疗联合重组人粒细胞集落刺激因子(rhGCSF)方法动员自体外周血干细胞,应用TBI联合VEMAC方案实施预处理后,进行自体外周血干细胞移植;随访观察时间为3-5年。结果表明:序贯放化疗的主要不良反应为骨髓抑制及轻度局部黏膜损伤,移植组全部患者均获得造血重建,移植后4-6 d中性粒细胞均降至0,中性粒细胞≥0.5×109/L的中位时间为14(11-17)d,白细胞≥4.0×108/L的中位时间为17(16-20)d,血小板≥50×108/L的中位时间为25(23-28)d,移植后16-21 d时骨髓呈恢复期骨髓象,无特殊并发症出现;放化疗结束时,观察组总有效率91.2%,移植组总有效率90.3%,两组比较无统计学意义(P>0.05);随访1年时,观察组总有效率76.5%,移植组总有效率96.8%,两组比较具有统计学意义(P<0.05);随访3年时,观察组无病存活率占全组患者的61.3%,移植组无病存活率占全组患者的87.1%,两组比较具有统计学意义(P<0.05);随访5年时,观察组无病存活患者占该组随访5年患者的43.5%,移植组无病存活患者占该组随访5年患者的81.5%,两组比较具有统计学意义(P<0.05)。结论:序贯放化疗后自体外周血干细胞移植治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤可取得满意疗效。王存邦 白海 葸瑞 潘耀柱 徐淑芬 张茜 陈燕 周进茂 2013中国实验血液学杂志2013,21,6:5
8咽部非霍奇金淋巴瘤23例临床分析显示文摘目的探讨咽部非霍奇金淋巴瘤的临床特点、诊断要点及误诊原因。方法回顾性分析该科2012年1月至2016年3月收治的23例咽部非霍奇金淋巴瘤患者的临床资料。结果23例患者男女比例为1∶1.3。B细胞来源(86.96%)显著高于T细胞来源(13.04%)。临床表现主要为咽痛、咽异物感(65.22%),其次为颈部包块(39.13%)。发病部位主要为扁桃体(73.91%)。23例患者中17例(73.91%)有多次就诊经历,7例(30.43%)经多次活检确诊。结论咽部非霍奇金淋巴瘤表现无特异性,影像学检查对诊断及鉴别诊断有参考价值,但误诊率仍较高,应予以重视,提高早期诊断及治疗水平。逯春梅 余林 2017现代医药卫生2017,33,1:4
9结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型37例临床分析显示文摘王爱萍 杜玉晓 王军 陈炳强 周延辉 2010中国煤炭工业医学杂志2010,13,8:3
10原发性脾NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习显示文摘目的 提高对原发性脾NK/T细胞淋巴瘤的认识.方法 报道1例原发性脾NK/T细胞淋巴瘤患者的治疗情况并复习相关文献.结果 该例患者因反复发热1个月余入院,查体无浅表及腹腔淋巴结肿大,无肺、肝累及;骨髓见噬血现象,外周血涂片见淋巴细胞增高,有6%变异淋巴细胞;行脾切除病理检查后诊断为脾NK/T细胞淋巴瘤,术后6个月复查全身CT,未见其余淋巴结及脏器浸润,故为原发性脾NK/T细胞淋巴瘤.结论 原发性脾NK/T细胞淋巴瘤极为罕见,临床表现不典型,具有高度侵袭性,病程凶险,预后差,需及时明确诊断及治疗;可使用门冬酰胺酶(L-ASP)单用或联合方案治疗,对于难治复发患者,可寻找适当时机行造血干细胞移植.陈莉 何玲 2017白血病.淋巴瘤2017,26,4:2
11宫颈NK/T细胞淋巴瘤临床病理分析显示文摘NK/T细胞淋巴瘤是中国人群中重要但较少见的肿瘤。发病年龄12~67岁(中位年龄45岁),25%~65%病例中出现“血管中心性血管破坏”的组织学特征,好发于鼻腔、鼻咽部、王小桦 张静渊 曲军卫 王金华 2013实用临床医药杂志2013,17,24:2
12鼻腔结外型NK/T细胞淋巴瘤治疗进展显示文摘鼻腔结外型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural kil—ler/T cell lymphoma,ENKTCL)是发生于鼻部的淋巴结外一种少见的非霍奇金淋巴瘤,肿瘤细胞恶性程度高,易侵犯血管等特点,其瘤细胞大部分来自外周的NK细胞,少数来自T细胞;免疫组化示肿瘤细胞表达CD3、CD56、TIALI等阳性,目前其被认为是一种治疗效果不佳的侵袭性疾病。临床上准确的分期对选择最适的治疗方案很重,初诊时73.5%的患者处于临床Ⅰ、Ⅱ期(AnnArbor分期),肿瘤又多局限于鼻腔及邻近结构组织。目前研究及临床疗效表明ENKTCL对放疗较敏感,已作为首选的治疗方案;对于Ⅲ/Ⅳ期及复发难治的ENKTCL患者,综合治疗是最常用的方法,如化疗联合放疗等。近年也有学者提出先化疗达缓解后再联合自体造血干细胞移植治疗。夏林 蒋成义 2017国际耳鼻咽喉头颈外科杂志2017,41,2:1
13原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习显示文摘目的提高对原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤的认识。方法对1例合并EB病毒感染的原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征、病理组织学特点、治疗与预后进行分析,并复习相关文献。结果患者男,40岁,因'脾大6年,增长迅速伴发热7个月'入我院,外周血EBV-DNA复制高达5.2×109 copies/ml,无浅表及腹腔淋巴结、肺、肝累及,骨髓象可见6%的异常淋巴细胞,行脾切除术后明确诊断为脾脏NK/T细胞淋巴瘤。术后1个月肝、肺浸润合并噬血细胞综合征、弥散性血管内凝血、消化道出血、呼吸衰竭,给予地塞米松15 mg/d+依托泊苷50 mg/d+更昔洛韦500 mg/d,连续10 d,外周血EBV-DNA进行性下降、肝肺病灶减少,达部分缓解。结论原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤罕见,以脾脏进行性增大伴发热为主要表现,病情呈高度侵袭性,短期内出现噬血细胞综合征、多脏器衰竭,病程凶险,预后差。高EB病毒复制与疾病发生、发展关系密切。依托泊苷联合地塞米松及更昔洛韦作为清除EB病毒、缓解原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的方法,近期效果显著。但缓解后仍需积极化疗。王娜 侯淑玲 赵秀娟 李喜 李丽 连科 王刚刚 张巧花 2015中华临床医师杂志(电子版)2015,9,18:1
14小儿鼻咽部非霍奇金淋巴瘤误诊1例显示文摘儿童发生于鼻咽部的非霍奇金淋巴瘤(Non—Hodgkin’s lymphoma,NHL)症状多样、病变局限和隐蔽,常被疏忽而误诊,使患儿错过了最佳治疗时机和正确的治疗方案,明显影响了患儿的预后。现报道1例误诊病例,就其误诊原因及个人经验总结分析如下。李圆 苏述平 姚红兵 2009重庆医科大学学报2009,34,7:0
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